โรคตุ่มน้ำพอง เกิดจากภูมิต้านทานของร่างกายทำงานผิดพลาดทำให้ผิวหนังเกิดการแยกตัวเป็นตุ่มน้ำใสๆ โรคตุ่มน้ำพองมีนับสิบโรค แต่ที่พบบ่อย คือ โรคเพมฟิกัส ซึ่งพยาธิสภาพของโรคอยู่ในชั้นหนังกำพร้า และโรคเพมฟิกอยด์ ซึ่งพยาธิสภาพเกิดระหว่างชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้ ในที่นี่จะขอโฟกัสที่โรคเพมฟิกอยด์
โรคเพมฟิกอยด์ (Bullous Pemphigoid) เป็นโรคตุ่มผิวหนังเรื้อรังที่เกิดจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน มีผลให้ภูมิคุ้มกันไปทำลายโปรตีนที่ใช้ยึดระหว่างผิวหนังชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้ ทำให้มีการแยกตัวระหว่างชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้เกิดเป็นตุ่มน้ำขึ้น เป็นโรคที่มีอุบัติการณ์น้อย อยู่ที่ 7-43 คนต่อประชากร 1 ล้านคนต่อปี พบในผู้สูงอายุที่อายุเกิน 60 ปีขึ้นไปเป็นส่วนใหญ่ สาเหตุที่เกิดภูมิคุ้มกันผิดปกตินั้น ยังไม่ทราบชัดเจน
ลักษณะเด่นของโรคโรคเพมฟิกอยด์
1. ตุ่มพองจะเต่งตึงแตกได้ยาก เนื่องจากการแยกตัวของผิวอยู่ในตำแหน่งที่ลึกกว่าเพมฟิกัส
2. มักพบตุ่มน้ำพองมากในตำแหน่งท้องส่วนล่าง แขนขาด้านใน บริเวณข้อพับ และส่วนน้อยที่จะมีแผลในปาก
3. พบโรคนี้ได้บ่อยในคนสูงอายุ โดยโรคเพมฟิกัส และโรคเพมฟิกอยด์ แยกกันได้จากอาการและการตัดชิ้นเนื้อไปตรวจ
อาการแสดงของโรค คือ มีตุ่มน้ำขึ้นบริเวณผิวปกติหรือผิวที่มีรอยแดง ตุ่มน้ำจะเป็นตุ่มน้ำตึง ขึ้นตามผิวหนังได้ทุกตำแหน่ง แต่พบบ่อยบริเวณข้อพับ หน้าท้อง ต้นขา เมื่อตุ่มน้ำแตกจะกลายเป็นแผลถลอกและแผลตกสะเก็ด บางครั้งอาจมีลักษณะเป็นผื่นแดงเป็นปื้นคล้ายลมพิษ รอยโรคในช่องปากและเยื่อบุสามารถพบได้ประมาณ 10% ของผู้ป่วย การวินิจฉัยสามารถวินิจฉัยได้จากการตรวจร่างกาย การตัดชิ้นเนื้อส่งตรวจทางพยาธิและอิมมูนโนวิทยา และการตรวจเลือดทางระบบอิมมูนโนวิทยา
การรักษาโรค ควรมีการทำแผลและเจาะตุ่มน้ำด้วยเทคนิคปราศจากเชื้อ และใช้ยาทาในกลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ความเข้มข้นสูงได้ในกรณีรอยโรคไม่ติดเชื้อ หากรอยโรคมีจำนวนไม่มาก สามารถใช้ยาทาเพียงอย่างเดียวร่วมกับ การดูแลตุ่มน้ำแผลอย่างถูกต้อง กรณีมีรอยโรคจำนวนมาก อาจใช้ยารับประทานในการรักษา โดยสามารถใช้ยารับประทานคอร์ติโคสเตียรอยด์ แต่ต้องพึงระวังผลข้างเคียงจากยาในกลุ่มผู้ป่วยสูงอายุ ทำให้มีการทำยากลุ่มอื่นมาใช้ทดแทน เช่น ยาปฏิชีวนะในกลุ่ม tetracycline ยา nicotinamide ยา dapsone เป็นต้น กรณีดื้อต่อการรักษาอาจจะใช้ยากดภูมิในการรักษา อย่างไรก็ตามควรระวังผลข้างเคียงในการใช้ยากลุ่มนี้ในผู้สูงอายุ
นอกจากการรักษาดังกล่าวแล้ว ในปัจจุบันมีการรักษาโรคเพมฟิกอยด์ด้วยยาฉีดในกลุ่ม biologic ที่ออกฤทธิ์โดยตรงต่อภูมิต้านทานที่ทำงานผิดปกติ ซึ่งพบว่าสามารถควบคุมโรคได้ดี มีผลข้างเคียงน้อยกว่ายากดภูมิต้านทานชนิดรับประทาน ทั้งนี้ โรคเพมฟิกอยด์เป็นโรคที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันทำงานผิดปกติ ไม่ใช่โรคติดต่อ การสัมผัสกับผู้ป่วยจึงไม่ทำให้ติดโรค คนในครอบครัวหรือคนรอบข้างจึงสามารถสัมผัสและอยู่ใกล้ชิดกับผู้ป่วยได้ตามปกติ
ผู้ป่วยต้องเข้ารับการรักษาโรคต่อเนื่อง มาตามแพทย์นัดอย่างสม่ำเสมอ ดูแลแผลอย่างถูกวิธี รับประทานยาอย่างสม่ำเสมอ อย่าลดหรือเพิ่มยาเอง เพื่อให้ผู้ป่วยสามารถดำรงชีวิตได้เหมือนคนปกติทั่วไป ไม่มีรอยโรคใหม่เกิดขึ้น
